Hipogonadismo Masculino

**cupertino** Qua Abr 13, 2011 9:01 pm

Hipogonadismo Masculino

É uma atividade funcional ? testículos (endócrina, gametogênica ou ambas), que resulta em retardo de crescimento e desenvolvimento sexual e/ou insuficiência reprodutora. Os testículos servem a 2 funções: secreção de testosterona pelas células de Leydig e produção de esperma nos túbulos seminíferos.

Desenvolvimento e Função dos Testículos

As células de Leydig aparecem secretam ativamente a testosterona, inicialmente sob a influência da gonadotropina coriônica humana (HCG) e depois por meio da estimulação do hormônio hipofisário fetal, o LH. A testosterona estimula o desenvolvimento das estruturas dos ductos wolfianos que incluem o epidídimo, vasos deferentes, vesículas seminais e ductos ejaculatórios. A testosterona é captada pelo tecido genital externo primordial e convertida pela enzima 5a-redutase para diidrotestosterona, que desencadeia a fusão das dobras labioscrotais, resultando na formação do escroto e da uretra peniana.

As células de Sertoli nos testículos fetais secretam o fator inibidor dos ductos mülerianos, que leva à regressão das estruturas dos ductos mülerianos e, deste modo, impede o desenvolvimento das trompas de Falópio, útero e 1/3 superior da vagina em homens.

99% dos homens entram na puberdade entre 9-14 anos. As gonadotropinas ? , ocorre o ? dos testículos. O sinal mais precoce da puberdade é o aumento dos testículos para ? 2,5 cm (volume ? 5mL). O desenvolvimento sexual secundário, mudança do tom da voz, crescimento dos pelos púbicos e faciais, desenvolvimento muscular, crescimento do escroto e estirão, tem lugar nos 2-4 anos seguintes e refletem o ? secreção da testosterona pelas células de Leydig.

O hipotálamo secreta o hormônio liberador de gonadotropina (GnRH) de forma pulsátil. O GnRH por sua vez estimula as gonadotropinas da pituitária anterior para secretar LH e FSH. O LH se liga a receptores das células de Leydig, promove a conversão do colesterol para pregnenolona, o 1º passo na biossíntese dos esteróides gonadais. O resultado final é o ? secreção de testosterona, que alimenta um mecanismo de autoregulação negativa, tanto diretamente como pela conversão em estradiol, sobre a pituitária e o hipotálamo.

Sinais e Sintomas

A idade da instalação da deficiência de androgênio determina a apresentação clínica. A deficiência androgênica no período pré-natal precoce (? 12 semanas) ou os defeitos na ação dos androgênios resultam em diferenciação inadequada da genitália externa para a linhagem masculina, levando à genitália ambígua que varia desde uma hipospadia até a genitália externa totalmente feminina (pseudo-hermafroditismo masculino). A deficiência de androgênios que ocorre em estágios tardios da gestação pode resultar em microfalo e criptorquidia.

A deficiência de androgênios pós-natal, mas pré-puberal resulta desenvolvimento sexual secundário inadequado, incluindo a retenção da voz; falhas no desenvolvimento muscular; crescimento inadequado do falo, testículos ou escroto; escassez de pêlos axilares e púbico; obtenção das proporções dos eunucos (envergadura maior do que a estatura, comprimento púbico até o chão maior do que o comprimento do púbis até o couro cabeludo), devido à falta de fusão das epífises com a manutenção do crescimento dos ossos longos sob a influência do GH.

A deficiência pós-puberal de testosterona tem manifestações variadas dependendo do grau e duração da deficiência. A ? libido, potência e força muscular são comuns. Atrofia testicular, rugas finas na pele ao redor dos olhos e lábios e poucos pêlos no corpo podem ser encontrados no hipogonadismo de longa evolução. A osteopenia também pode estar presente. A ginecomastia pode ocorrer se o hipogonadismo for decorrente de falha testicular primária.

Avaliação Laboratorial da Função Testicular

Análise do sêmen

Concentrações de testosterona

Gonadotropinas séricas –Na presença de testosterona ? , as gonadotropinas ? indicam doença testicular primária, enquanto gonadotropinas ? sugerem um distúrbio da pituitária ou hipotálamo.

Teste de estimulação com gonadotropinas coriônicas

Teste de estimulação com clomifeno

Teste com o hormônio liberador de gonadotropinas – A administração de GnRH estimula diretamente a pituitária para secretar LH e FSH. Habitualmente, os pacientes com doença da pituitária não mostram ? das gonadotropinas, enquanto os pacientes com doença hipotalâmica podem ter uma resposta normal ou insuficiente, esta última em decorrência da atrofia da célula gonadotrofo devido à estimulação endógena insuficiente pelo GnRH. Nos pacientes com doença hipotalâmica, a administração pulsátil e repetida de GnRH pode restaurar a função gonadotrófica para o normal.

Biópsia testicular – raramente é necessária ao Dx de hipogonadismo.

Classificação do hipogonadismo

O hipogonadismo pode ser classificado em 3 categorias: distúrbios do hipotálamo e pituitária (hipogonadismo secundário), anormalidades gonadais (hipogonadismo primário) e defeitos na ação androgênica.

Distúrbios do Hipotálamo e Pituitária

O panipopituitarismo pode ocorrer de forma congênita devido a anormalidades estruturais da pituitária ou por deficiências de hormônios liberadores do hipotálamo. As causas adquiridas de panipopituitarismo incluem tumores da pituitária, distúrbios vasculares, doenças infiltrativas (sarcoidose, histiocitose), destruição infecciosa da pituitária, trauma, neoplasias do hipotálamo e doenças metastáticas. Estes pacientes apresentam-se com deficiências hormonais múltiplas. Se o paciente for pré-púbere, o retardo de crescimento, hipotireoidismo e o hipoadrenalismo secundários podem ser vistos junto com um infantilismo sexual persistente. Após a puberdade, os sinais do hipotireoidismo e hipoadrenalismo são associados com impotência, ? libido e atrofia testicular.

A deficiência de LH e FSH (hipogonadismo hipogonadotrópico) pode estar associada com um olfato normal, hiposmia ou anosmia (Sd. Kallmann). Outras manifestações da Sd. incluem o encurtamento do 4º metacarpo, sindactilia e defeitos esqueléticos na linha média. O defeito 1º nestes pacientes é a ausência da formação ou liberação de GnRH pelo hipotálamo. A administração pulsátil de GnRH, mimetizando os padrões pulsáteis normais leva a um ? do LH e FSH e a virilização do homem afetado.

Outras Sd. – Várias Sd. hipotalâmicas têm sido associadas com hipogonadismo secundário. Elas incluem a Sd. Prader-Willi e de Laurence-Moon-Biedl.

Hipogonadismo Primário

Sd. Klinefelter – A causa mais freqüente de hipogonadismo primário é a disgênese dos túbulos seminíferos XXY, na qual um cromossomo X extra é adquirido por meio da falta de disjunção meiótica materna. A maioria dos pacientes não são detectados até a puberdade, quando há um grau variável de maturação sexual, que vai desde a falta de desenvolvimento sexual até um desenvolvimento que se confunde com o dos homens normais. Os testículos são pequenos (? 2cm), firmes e fibróticos. A ginecomastia está presente na maioria dos indivíduos e estes pacientes apresentam proporções esqueléticas anormais com o comprimento púbis-chão maior do que o comprimento púbis-calota craniana.

Eles também podem demonstrar um comportamento anti-social, DPOC, veias varicosas, intolerância à glicose, hipotireoidismo primário e câncer da mama. As gonadotropinas estão ? , os níveis de testosterona podem estar no limite inferior da normalidade ou ? , ter um esfregaço bucal do tipo feminino e um cariótipo XXY.

Sd. Noonan (Sd. Turner masculina) – É um distúrbio complexo que pode ocorrer esporadicamente ou como problema familiar autossômico. Está associado com várias anormalidades somáticas, incluindo hiperelasticidade da pele, pescoço alado, hipertelorismo, ptose, orelhas de implantação baixa, ? estatura, encurtamento do 4º metacarpo, palato em ogiva e anormalidades cardiovasculares, como a estenose pulmonar, CIA e coarctação da aorta. Os testículos habitualmente são ? e estão associados com níveis ? testosterona e níveis ? gonadotropinas.

Insuficiência dos túbulos seminíferos do tipo adulto – Oligospermia ou azoospermia associadas à infertilidade podem ser encontradas em homens que apresentam falência idiopática dos túbulos seminíferos ou que desenvolveram esta insuficiência após infecções (caxumba ou gonorréia), criptorquidia, uremia, agentes antineoplásicos, alcoolismo, irradiação, lesão vascular ou trauma.

Tratamento

Os pacientes com hipogonadismo hipogonadotrópico devem receber tratamento dirigido para o distúrbio hipotalâmico ou pituitário de base. Os meninos com início retardado da puberdade podem receber testosterona. Isto irá proporcionar algum grau de virilização e ? estatura, sem um comprometimento significante da altura final quando adultos.

A deficiência de androgênios, por si em adultos, deve ser tratada com testosterona de ação prolongada. Os principais efeitos adversos incluem a retenção hídrica, acne e ginecomastia transitória. As preparações orais de androgênios não devem ser utilizadas, pois são ? eficazes e apresentam um risco de disfunção hepatocelular ou formação de tumores. Os homens com hipogonadismo hipogonadotrópico, que querem desenvolver espermatogênese podem receber gonadotropinas obtidas de mulheres na menopausa, que contenham FSH e LH, junto HCG. Como alternativa, a administração pulsátil de GnRH pode ser tentada.

Os pacientes com hipogonadismo primário devem receber tratamento de reposição da testosterona, a menos que haja uma contra-indicação de importância. O tratamento com testosterona é adequado e deve ? possibilidade de osteopenia, instabilidade vasomotora, ? libido e impotência.

Extraído do Manual Merck - Health & Aging

ABRAÇO E BONS TREINOS!!!

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